Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Chronik eines angekündigten Todes

Von Georg Rüschemeyer
23.01.2017
, 10:54
Die Herkunft jedes Tieres muss seit dem Auftreten des Rinderwahns durch Ohrmarken dokumentiert werden.
Die Rinderseuche BSE wirft immer noch ihre Schatten. Jetzt starb ein 36-jähriger Brite an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, obwohl er nicht zur Risikogruppe zählte.
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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist sehr seltenes, aber stets zum Tode führendes Hirnleiden, das im zentralen Nervensystem durch ein körpereigenes Eiweiß, das Prion-Protein ausgelöst wird. Wie alle Eiweiße muss sich dessen Aminosäurenkette in einer Art zellulärem Origami zum fertigen Molekül falten. Im Fall des Prions gibt es aber mehrere Möglichkeiten: Die normale Form sitzt auf der Zellmembran, wo das Eiweiß eine nach wie vor nicht genau geklärte Rolle spielt. Dieses Prion kann nun in eine krank machende Form mit gänzlich anderer Struktur umklappen. Nach der heute anerkannten Prionhypothese des amerikanischen Nobelpreisträgers Stanley Prusiner können derart fehlgefaltete Prionen den normalen ihre Form aufzwingen – und sich wie eine Lawine im Körper ausbreiten. Dabei verklumpen die verformten Prion-Proteine und bilden Ablagerungen, die zum Absterben von Nervenzellen führen: Im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich zum Beispiel das Nervengewebe des Gehirns schwammartig durchlöchert, spongiform. Die Krankheit äußert sich anfangs meist mit Persönlichkeitsveränderungen und Gedächtnis- oder Bewegungsstörungen, die schnell fortschreitenden neurologischen Ausfälle führen innerhalb von Monaten zum Tod.

Ist diese Erkrankung ansteckend?

Geraten krankhaft verformte Prionen in den Körper eines anderen Menschen, können sie auch dort die unheilvolle Kettenreaktion auslösen. Eine Ansteckung setzt – nach heutigem Kenntnisstand – entweder die Übertragung von infektiösem Körpergewebe voraus, etwa bei Transplantationen zum Beispiel von Hirnhäuten, oder den Verzehr größerer Mengen infektiösen Materials. Dass Letzteres geschehen kann, weiß man von der Prionen-Krankheit Kuru. Kuru trat Mitte des 20. Jahrhunderts bei einem Stamm auf Papua-Neuguinea auf, dessen Angehörige das Hirngewebe von Verstorbenen rituell verzehrten. Ebenso kann aber auch Rinderwahn für den Menschen gefährlich werden.

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Welche Formen der CJD gibt es?

Sporadische Form: Mit rund einem Fall pro eine Million Einwohner und Jahr ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sehr selten. Neben genetisch bedingten familiären Formen (fCJK) und im Rahmen von Operationen oder früher durch die Gabe von kontaminierten Wachstumshormonen übertragenen iatrogenen Formen (iCJK) gehört der weitaus größte Teil davon zum Typ der spontan auftretenden sporadischen Form (sCJK). Sie trifft vorwiegend ältere Menschen und führt besonders schnell zum Tod. „Vermutlich kommt es im Körper immer wieder zum spontanen Umfalten des Prion-Proteins in seine pathologische Form, die vom Körper aber meistens folgenlos abgebaut wird“, erklärt der Homburger Neuropathologe Walter Schulz-Schaeffer die Entstehung. „Überschreitet das Ausmaß der Aggregation jedoch eine kritische Schwelle, ist die körpereigene Abwehr überfordert. Die Krankheit bricht aus.“

Die variante Form (vCJK) wurde erstmals 1996 wissenschaftlich beschrieben und erlangte schnell zweifelhafte Berühmtheit. Sie wird, nach allem was man weiß, durch die Aufnahme der Prionenerreger der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie, kurz BSE, verursacht. Der sogenannte Rinderwahn brach erstmals Mitte der 1980er Jahre in Großbritannien aus und wurde durch das Verfüttern von Tiermehl verbreitet, das Reste erkrankter Rinder enthielt; es gibt allerdings noch weitere Tierseuchen, etwa Scrapie bei Schafen, die zu den Prionenerkrankungen zählen. Der Rest ist Geschichte: Vor allem in Großbritannien weitete sich die BSE-Epidemie stark aus, bevor sie durch die Notschlachtung ganzer Herden und durch das Verbot von Tiermehl und konsequente Tests zurückgedrängt werden konnte. Bis dahin waren in Großbritannien aber schätzungsweise rund eine Million infektiöser Rinder zu Lebensmitteln verarbeitet und von Menschen konsumiert worden. Gefährlich war weniger das Muskelfleisch als Produkte aus Schlachtabfällen, welche Nervengewebe enthielten. Weil infektiöse Prion-Proteine auch Artengrenzen überwinden können, wurden nach 1995 etliche Fälle der neuen Krankheitsform vCJK beobachtet. Allerdings erkrankt nicht jeder, der kontaminierte Nahrungsprodukte verzehrt: Bis heute gibt es weltweit nur 223 Fälle von vCJK, 178 davon im Vereinigten Königreich. Die Fallzahlen sind seit der Jahrtausendwende rückläufig, in den vergangenen fünf Jahren gab es in Großbritannien nur noch zwei Fälle der vCJK.

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Was macht den nun veröffentlichten Fall von vCJK so besonders?

In der aktuellen Ausgabe des „New England Journal of Medicine“ wird der Fall eines an vCJK verstorbenen 36-jährigen Briten beschrieben. Ungewöhnlich ist dabei ein genetisches Detail im Bauplan seines Prion-Proteins, die Sequenz im Codon 129: Diese Stelle variiert beim Menschen so, dass dort entweder die Aminosäure Methionin (M) oder Valin (V) im Eiweißmolekül eingebaut wird. Weil jeder Mensch zwei Kopien dieses Gens erbt, kommen in der Bevölkerung die Genotypen MM, MV und VV vor. Dabei sind die Kombinationen MM und MV mit 40 und 45 Prozent häufiger vertreten als VV (15 Prozent). Der genetische Unterschied in Codon 129 hat erheblichen Einfluss drauf, wie leicht das Protein in seine krankmachende Form umklappt. Bisher gehörten sämtliche vCJK-Opfer zum offenbar besonders anfälligen MM-Typ. Der nun vorgestellte Patient trägt jedoch die Kombination MV: „Bisher bestand die Möglichkeit, dass 60 Prozent der Bevölkerung mit MV- oder VV-Ausstattung immun gegen vCJK sein könnten. Dies ist offensichtlich nicht der Fall“, schlussfolgert Neuropathologe Schulz-Schaeffer.

Damit wird eine andere Erklärung wahrscheinlicher, der zufolge der Genotyp MV nicht vor einer Erkrankung schützt, sondern lediglich die Inkubationszeit zwischen Aufnahme von infektiösem Material und dem Ausbruch der Krankheit verlängert. Das könnte bedeuten, dass nach Abklingen der ersten vCJK-Welle aufgrund von MM nun mit Verzögerung weitere Erkrankungen folgen werden, die MV-Patienten trifft. Der 2016 verstorbene MV-Patient war 36 Jahre alt, müsste den Erreger also als Kind aufgenommen haben – und fast dreißig Jahre ohne Probleme damit gelebt haben.

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Mit wie vielen solcher späten Fälle in Folge der BSE-Krise ist zu rechnen?

Darüber gehen die Meinungen der Experten auseinander. „Die Fallzahlen lassen sich nicht zuverlässig abschätzen, da zu viele unbekannte Faktoren in die Berechnung einfließen“, sagt die Göttinger Prionenforscherin Inga Zerr. Unbeantwortet ist etwa die Frage, ob Menschen des Genotyps MV, die seit BSE-Zeiten gefährliche Prionen in sich tragen, nur später oder generell seltener erkranken. „Es mag sein, dass wir noch mehr vCJK-Patienten mit MV-Genotyp zu sehen bekommen, aber die Fallzahlen werden viel kleiner als beim Genotyp MM bleiben“, vermutet der Biochemiker David Brown von der Universität Bath. Auf jeden Fall dürften die Fallzahlen nicht die der ersten Opferwelle übersteigen, denn beide Genotypen kommen in etwa gleich häufig in der Bevölkerung vor.

Interessant ist in diesem Zusammenhang eine britische Studie aus dem Jahr 2013, der zufolge einer von 2000 Briten, die den Rinderwahn miterlebten, fehlerhaft gefaltete Prionen im Blinddarm trägt. „Das zeigt, dass auch zwanzig Jahre nach dem Ende der BSE-Krise noch Zehntausende Briten ein erkennbares Risiko haben, an der BSE-assoziierten Variante der CJK zu erkranken“, sagt Walter Schulz-Schaffer. Angesichts der langen Inkubationszeit würden die allermeisten das wohl nie erleben. Das zumindest ist eine gute Nachricht.

Mit Material der Science Media Center Deutschland und Großbritannien.

Quelle: F.A.S.
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