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Kinderkardiologie

Leben mit einem halben Herzen

Von Nicola von Lutterotti
 - 15:21
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Kinder mit angeborenem Herzfehler hatten bis vor rund fünfzig Jahren fast keine Überlebenschancen. Dass inzwischen rund 90 Prozent von ihnen das Erwachsenenalter erreichen, zählt zu den größten Errungenschaften der modernen Medizin. Beigetragen haben hierzu etliche Fortschritte im Bereich von Diagnostik und Therapie. So lassen sich heute viele Eingriffe, die früher eine risikoreiche Operation am geöffneten Brustkorb erforderten, mit Hilfe von Kathetern über das Gefäßsystem vornehmen. Ein wichtiger Erfolgsfaktor ist zudem die enge Kooperation zwischen Herzchirurgen und Kinderkardiologen, wie der Präsident der Deutschen Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie, Sven Dittrich von der Universitätsklinik in Erlangen, kürzlich auf der gemeinsamen Jahrestagung der beiden Fachgesellschaften in Wiesbaden hervorhob. „Von Beginn an arbeiteten Kinderkardiologen und Herzchirurgen eng zusammen, lernten voneinander und inspirierten sich gegenseitig“, sagte Dittrich, der anlässlich des fünfzigjährigen Bestehens seiner Fachgesellschaft die Verdienste einer langjährigen Partnerschaft unterstrich.

Schwerpunkt des diesjährigen Kongresses war das Einkammerherz. Hiervon spricht man, wenn eine der beiden Hauptkammern (Ventrikel) des Herzens unzureichend entwickelt ist. Fehlbildungen dieser Art sind besonders schwerwiegend, wenn sie den linken und damit jenen Ventrikel betreffen, der das aus der Lunge anflutende Blut in den Körper pumpt. Neugeborene mit einem solchen hypoplastischen Linksherzsyndrom können nicht überleben, da das sauerstoffreiche Blut größtenteils in der Lunge „steckenbleibt.“ Mit einer Umformung des Herzkreislaufsystems, die drei Operationen erfordert und erst im dritten Lebensjahr abgeschlossen ist, gelingt es inzwischen, einem Großteil der betroffenen Kinder das Leben zu retten. Dabei entsteht ein Herz, das dem natürlichen Vorbild kaum noch gleicht: Die rechte Herzkammer, die normalweise das aus den Venen anströmende verbrauchte Blut in die Lunge pumpt, übernimmt dann die sehr viel anstrengendere Arbeit ihres verkümmerten Nachbarn. Dafür muss sie sich nicht mehr um ihre ursprüngliche Aufgabe kümmern. Die großen Körpervenen, die normalerweise in der rechten Herzhälfte münden, werden nämlich von dieser abgetrennt und direkt an die Lungenstrombahn angeschlossen. Wie im normalen Herzen sind der venöse (sauerstoffarme) und der arterielle (sauerstoffreiche) Kreislauf schließlich wieder voneinander getrennt – eine geniale, jedoch keine ideale Lösung.

Junge Herzpatienten in ernster Lage

Das neue Herzkreislaufsystem, nach dem französischen Erfinder Fontan-Kreislauf genannt, hat nämlich zwei große Schwachstellen. So wird das venöse Blut nur noch passiv, also ohne aktive Unterstützung des Herzens, durch die Lunge befördert und staut sich daher im Venensystem, was für etliche Organe, darunter Leber und Darm, eine enorme Belastung darstellt. Zudem ist der an leichtere Arbeiten gewöhnte rechte Ventrikel nur bedingt in der Lage, sein kräftigeres linkes Pendant zu ersetzen. „Die ersten zehn Jahre haben Kinder mit Fontan-Kreislauf meist Ruhe, danach kommt es häufig zu ersten größeren Problemen, etwa Leberschäden, einem vermehrten Eiweißverlust im Darm oder auch einer Herzschwäche“, sagte der Herzchirurg Pedro del Nido von der Harvard Medical School.

Spuren hinterlassen freilich auch die vielen Operationen. „Oft haben die Kinder Defizite der Fein- und Grobmotorik und eine verzögerte sprachliche Entwicklung. Auch sind ihre schulischen Leistungen meist geringer als jene herzgesunder Gleichaltriger“, weiß die Kinderkardiologin Angelika Lindinger aus Homburg-Saar aus langjähriger beruflicher Erfahrung. Diese Einschränkungen seien teilweise die Folge des länger währenden Sauerstoffmangels, der erst nach der dritten Operation ganz behoben ist: „Auch die Eingriffe mit der Herzlungenmaschine tragen hierzu bei. Diese ist für das Nervensystem so kleiner Kinder nämlich eine erhebliche Strapaze.“

Es gibt daher Bemühungen, die therapiebedingten Belastungen der kleinen Patienten zu verringern. Ärzte der Universitätsklinik Gießen um den Kinderkardiologen Dietmar Schranz haben hierzu ein Verfahren entwickelt, das ohne Herzlungenmaschine auskommt und die erste Operation kurz nach der Geburt ersetzt. Den zwischen Lungen- und Körperkreislauf bestehenden Kurzschluss, der sich normalerweise nach der Geburt verschließt, halten die Ärzte dabei mit einem kleinen Röhrchen (Stent) offen. Darüber hinaus versehen sie die Lungenarterien mit einem leichten „Druckverband“. Diese Manipulationen bewirken, dass mehr sauerstoffreiches Blut aus der Lungenstrombahn in den Organismus strömt. Bewährt habe sich die Eingriffsart unter anderem bei kritischen Fällen, erklärte Schranz. „Kinder, bei denen der schwere Herzfehler erst nach der Geburt entdeckt wird, gelangen häufig in lebensbedrohlichem Zustand an unsere Klinik. Bei der gängigen Operationsweise haben diese keine Überlebenschancen“, so Schranz.

Vernachlässigte Nachsorge

Ein anderes chirurgisches Vorgehen verfolgt das Ziel, den spärlichen linken Ventrikel gleichsam zu neuem Leben zu erwecken. Ein solches Rettungsmanöver bedingt freilich, dass die linke Herzkammer nicht allzu verkümmert ist. Über viel Erfahrung mit diesem Ansatz verfügt Pedro del Nido: „Damit die Herzkammer wächst, muss das Blut darin ungehindert ein- und ausströmen können. Bei Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom sind die Zu- oder auch die Abflüsse des linken Ventrikels aber verengt oder verschlossen. Daher kann sich diese Herzkammer nicht ausreichend entwickeln.“ Hinzu kommt, dass ihre Innenwände meist mit einer teils dicken Bindegewebsschicht bedeckt sind. Um den linken Ventrikel zum Wachsen zu bringen, müsse man die gallertige Bindegewebsmasse daher komplett herausschälen und die Flussbehinderungen am Ein- und Ausgang des Ventrikels beheben. Was in einem Satz gesagt ist, nimmt im Operationssaal viel Zeit in Anspruch und erfordert obendrein enormes Geschick. Offen ist allerdings, ob diese Technik, die auch an einigen deutschen Zentren praktiziert wird, den erhofften Nutzen bringt. Untersuchungen mit längerfristiger Laufzeit stehen bislang noch aus.

Darüber hinaus gibt es Versuche, die Entwicklungsstörung bereits im Mutterleib anzugehen. Ein solches Verfahren besteht darin, das verengte Ventil am Ausgang des linken Ventrikels mit Hilfe des Ballonkatheters aufzudehnen. Einigen Kindern scheint diese Eingriffsart, die freilich auch Risiken birgt, zugute zu kommen. Hierfür sprechen unter anderem die Ergebnisse einer größeren europäischen Studie. „Aussicht auf Erfolg hat ein solcher Eingriff allerdings nur in den Händen erfahrener Ärzte“, räumt Schranz ein. Wichtig sei zudem, das Verfahren sehr gezielt anzuwenden. Denn es komme nur für manche Kinder in Frage. Das Gleiche gelte für eine weitere Therapieart: die mehrwöchige Sauerstoffbehandlung der werdenden Mutter. Diese Maßnahme bewirkt offenbar, dass der linke Ventrikel des Föten besser wächst. Schranz bezeichnete die Sauerstofftherapie als aussichtsreich. „Laut den bisherigen Erkenntnissen birgt sie außerdem keine Risiken“, fügte der Kinderkardiologe hinzu. Ein Nutzen sei hiervon allerdings nur zu erwarten, wenn sie bei dafür geeigneten Föten angewandt werde.

Was Kinderärzten Sorge bereitet: Einmal erwachsen, lassen sich viele Patienten mit angeborenem Herzfehler nicht mehr regelmäßig am Herzen untersuchen. Rund die Hälfte von ihnen kommt erst, wenn bereits Beschwerden wie Atemnot oder auch Herzrhythmusstörungen aufgetreten sind. Damit setzten sie sich aber großen gesundheitlichen Gefahren aus, warnte der Kardiologe Gerhard-Paul Diller von der Universitätsklinik Münster. „Aus einer kanadischen Studie geht hervor, dass solche Patienten eine deutlich erhöhte Sterblichkeit aufweisen“, so Diller. Der Kardiologe übte zugleich aber auch Selbstkritik. Demnach hat eine Umfrage unter Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler ergeben, dass die Betroffenen von ihren Ärzten teils nicht genügend emotionale Unterstützung erhalten. „Wir müssen daher besser werden“, gestand der Kardiologe ein, „denn die Patienten müssen den Eindruck haben, dass es sich lohnt, zu uns in die Nachsorge zu kommen.“

Quelle: F.A.Z.
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