Stephen Hawking und ALS

„So etwas gibt es immer wieder“

Von Michael Brendler
20.03.2018
, 10:38
Die Ärzte gaben ihm noch zwei Jahre. Aber Stephen Hawking lebte viel länger. Wie typisch ist dieser Krankheitsverlauf?
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Herr Ludolph, der Astrophysiker Stephen Hawking hat nach seiner Diagnose mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) noch 55 Jahre gelebt. Wie ungewöhnlich ist das?

Verläufe wie den von Stephen Hawking sieht man als Arzt sehr selten. Aber es gibt sie immer wieder. Deshalb sollte man zunächst immer zurückhaltend mit seiner Prognose sein und den Betroffenen beruhigen. Die ALS muss sich nicht so entwickeln, wie man es im Internet liest. Es gibt Faktoren, die für einen langsameren Verlauf sprechen. Wenn jemand sehr jung erkrankt zum Beispiel. Oder wenn die ersten Lähmungen an Armen und Beinen auftreten. Dann leben die Patienten manchmal nicht nur drei oder vier, sondern zehn oder zwanzig Jahre.

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Woran könnte das liegen?

Bei einigen Menschen scheinen die Nervenzellen im Rückenmark, die Signale aus dem Gehirn an die Muskeln weiterleiten, resistenter zu sein. Bei ihnen gehen zunächst nur die vorgeschalteten motorischen Neuronen im Gehirn selbst zugrunde. Manches spricht dafür, dass auch Stephen Hawking zu dieser Gruppe gehört. Zudem darf man nicht vergessen, dass er seit über dreißig Jahren künstlich beatmet wurde. Viele Patienten lehnen diese lebensverlängernde Therapie ab.

Und bei der Mehrzahl der Betroffenen sterben die Zellen schneller ab?

Albert C. Ludolph, Ärztlicher Direktor der Klinik für Neurologie an der Universität Ulm und forscht auf dem Gebiet neurodegenerativer Erkrankungen wie ALS.
Albert C. Ludolph, Ärztlicher Direktor der Klinik für Neurologie an der Universität Ulm und forscht auf dem Gebiet neurodegenerativer Erkrankungen wie ALS. Bild: Archiv

Die ALS beginnt bei allen Patienten zunächst in der motorischen Hirnrinde. Meist wandert sie aber rasch in die nächsten, eng verbundenen Kerngebiete weiter, und das sind im Besonderen die genannten Nervenzellen im Rückenmark. Vor allem in den ersten Monaten kriecht die Krankheit sehr schnell durch das Gehirn, stets entlang der gleichen Route: In der Regel beginnen die Lähmungen in einem bestimmten Teil des Körpers, in der Hand, dem Fuß oder der Kau- oder Sprechmuskulatur. Dann fallen immer mehr Funktionen aus. Am längsten überleben die Nervenzellen, welche die Schließmuskeln in Blase und Darm und die Augenmuskulatur steuern. Deshalb konnte sich Hawking bis zuletzt über seine Augenbewegungen verständigen. Die überwiegende Mehrzahl der Betroffenen, etwa 95 Prozent, zeigt die ersten Symptome zudem erst im höheren Alter, in Deutschland meist zwischen 70 und 75 Jahren. Im Gegensatz zu den jüngeren Patienten haben diese Menschen keine ererbten genetischen Mutationen, die schon für sich alleine die Krankheit erklären.

Das klingt fast so, als würden sich die Nervenzellen aneinander anstecken?

Wir sprechen von einer Prion-ähnlichen Ausbreitung. Tatsächlich lässt sich beobachten, dass ein bestimmtes Protein, das TDP-43, von Zelle zu Zelle weitergereicht wird. Nur wissen wir nicht, welche Bedeutung dieses TDP hat. Ist es ein zerstörerisches Gift, das man ausschalten könnte? Oder nur ein Grabstein, der Marker eines anderen tödlichen Prozesses, den wir noch nicht verstehen? Sicher ist nur: Weder das Gewebe noch die Patienten selbst sind für andere Menschen infektiös.

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Offensichtlich bleiben manche Hirnregionen verschont. Das Denkvermögen, das hat uns Hawking ja eindrucksvoll bewiesen, scheint weitestgehend unberührt zu bleiben.

Eine Demenz oder kognitive Störungen beobachten wir jedenfalls nur bei höchstens jedem zwanzigsten Patienten. Dennoch finden sich die Marker des Zelluntergangs wie TDP-43 auch in diesen Hirnbereichen. Nur scheinen die dortigen Nervenzellen der Krankheit im Vergleich zu den motorischen Neuronen besser standzuhalten. Ähnliches gilt übrigens auch für alle sensorischen Funktionen, also Hören, Sehen, Fühlen. Das ist es ja gerade, was einen bei der Krankheit so anrührt: Der Input in das Gehirn bleibt weitestgehend ungestört, es ist nur der Output, der nicht mehr funktioniert. Der Patient kann sich kaum noch mitteilen und ist eingeschlossen in seiner Welt.

Es wird immer wieder von rätselhaften Häufungen der Krankheit berichtet, unter italienischen Profikickern zum Beispiel oder amerikanischen Footballspielern. Was ist da dran?

Man hat auf den Football-Feldern jeden Zentimeter Rasen umgegraben – gefunden hat man nichts. Auch wir selbst haben in Schwaben, einer Region mit immerhin 8,3 Millionen Menschen, vergeblich nach solchen Clustern gesucht. Das Problem ist wahrscheinlich, dass die meisten die Häufigkeit der Krankheit unterschätzen. Wenn in einem Dreitausend-Seelen-Dorf jemand an ALS erkrankt, ist das für alle bedrückend. Dann schaut man genauer hin und stellt fest, vor drei, vier Jahren ist schon einmal einer gestorben, und der Verdacht ist in der Welt. Dabei sind zwei Fälle in einem solchen Zeitraum statistisch gesehen leider keine Überraschung. Die Amyotrophe Lateralsklerose ist häufiger, als man denkt: Jeder vierhundertste Deutsche wird in seinem Leben an ihr erkranken.

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Die vermeintlichen Cluster sind also nur die Folge davon, dass jemand genauer hingeguckt hat?

Zumindest gilt das wohl in unseren Breiten. Bei einzelnen Stämmen in West-Neuguinea hat es so etwas früher tatsächlich gegeben, dort war die Krankheit bis zu hundertmal häufiger als bei uns – und das bei jungen Menschen. Mit dem Einzug des westlichen Lebensstils sind solche Cluster wie etwa auf den Marianen-Inseln im Pazifik aber verschwunden.

Eine ungewöhnliche Botschaft, dass der westliche Lebensstil einmal die gesündere Alternative ist.

Was dafür spricht, dass es äußere Faktoren gibt, die diese Krankheit anstoßen. In Ulm gehen wir gerade der Frage nach, inwieweit der Stoffwechsel einen Einfluss ausüben könnte. Wir wissen, dass ein Drittel der Patienten kurz vor Erkrankungsbeginn erheblich an Gewicht verliert. Gleichzeitig scheinen Diabetes, Übergewicht und schlechte Blutfettwerte zu einem gewissen Grad vor der Krankheit zu schützen.

Dennoch nimmt die Zahl der Neuerkrankungen in Deutschland zu.

Das hat aber wahrscheinlich allein mit der zunehmenden Zahl älterer Menschen zu tun. Interessanterweise ist gleichzeitig zu beobachten, dass das Durchschnittsalter der Neuerkrankten in den letzten Jahrzehnten deutlich gestiegen ist, um rund zwanzig Jahre. Möglicherweise, weil die Menschen nicht nur immer älter, sondern im Alter auch generell gesünder geworden sind.

Mit der Ice Bucket Challenge wurden vor ein paar Jahren mehr als einhundert Millionen Dollar für die ALS-Forschung eingesammelt. Hat sich das Geld ausgezahlt, gibt es Hoffnung auf wirksame Medikamente?

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Ein Wirkstoff, mit dem sich das Fortschreiten der Krankheit zumindest verzögern lässt, ist schon seit zwanzig Jahren auf dem Markt: Riluzol kann das Leben pro Erkrankungsjahr um etwa zwei bis drei Monate verlängern. Ähnliches scheint auch Edaravone zu erreichen. Dieses neue Mittel ist aber in Europa nicht zugelassen. Die Geschwindigkeit, mit der die Krankheit durch das Gehirn wandert, scheint auch davon abzuhängen, wie aktiv das Organ ist. Das werden sich ähnlich wie beim Riluzol in den nächsten Jahren wahrscheinlich noch weitere Wirkstoffe zunutze machen.

Wird es irgendwann Medikamente geben, die das Leiden stoppen?

Ich denke ja. Eine Hoffnung ist, dass wir bei den jüngeren Patienten die mutierten Gene über sogenannte Antisense-Oligonukleotide ausschalten oder umgekehrt die Funktion anderer Gene stärken. Aber für einen entscheidenden Durchbruch fehlt uns leider noch das vollständige Verständnis der Krankheit.

Quelle: F.A.S.
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